Пн. - пт.: 8:00 - 21:00
Сб.: 9:00 - 15:00
Вс.: выходной

Клиника доктора Волкова

диетология, аллергология, иммунология

г. Москва, Ул. Архитектора Власова, д. 6
Перейти к контенту

Спинальная мышечная атрофия

Спинномозговая прогрессивная мышечная атрофия типа Арана-Дюшена

Прогрессивная мышечная атрофия типа Арана-Дюшена зависит от хронического воспаления передних рогов спинного мозга, т. е. от хронического переднего полиомиелита (poliomyelitis anterior chronica).


Болезнь развивается в зрелом возрасте, чаще у мужчин, нежели у женщин.


Патологическая анатомия

Микроскопически спинной мозг не представляет особенных изменений; напротив, пораженные передние корешки, чаще всего шейные, имеют более серый цвет и оказываются тоньше, чем в нормальном состоянии. Измененные мышцы атрофированы, желтоватого цвета.


При микроскопическом исследовании срезов из спинного мозга, окрашенных по способу Ниссля находят в передних рогах явления хронического воспаления: клетки, которые при слабом увеличении бывают нормально многочисленными, довольно большими, с хорошо развитыми отростками и крупным ядром, оказываются более скудными и более мелкими; ядро тоже уменьшено и клетки утратили свой звездчатый вид. При сильном увеличении находят все степени хроматолиза, который бывает тем резче, чем более выражен процесс; ядро расположено эксцентрически и клетки содержат массу желтого пигмента. Чтобы обнаружить изменения в спинном мозгу, нет надобности непременно прибегать к окраске по способу Ниссля, а достаточно окрасить препараты кармином; если действительно имеется дело с болезнью Арана-Дюшенна или с хроническим полиомиелитом, то всегда находят дегенеративную атрофию больших двигательных клеток передних рогов спинного мозга. Вследствие поражения клеток, выходящие из них корешковые волокна подвергаются последовательно нисходящему или Валлеровскому перерождению. Короткие ассоциационные волокна, короткие комиссуральные волокна Бушара тоже перерождены; на поперечном разрезе изменения эти представляются в виде склерозированного участка, расположенного в нисходящем переднебоковом пучке. Реактивное разращение нейроглии выражено в различной степени.


В гораздо меньшей степени, чем клетки передних рогов, изменены передние корешки. Под микроскопом в них находят отдельные пораженные нервные волокна и более или менее выраженный склероз в окружности. В некоторых случаях наблюдали изменения в симпатическом нерве, но они непостоянны и несущественны.


Изменения в мышцах носят воспалительный характер: мышечные волокна атрофированы, ядра находятся в состоянии пролиферации, часть волокон, вследствие зернистого перерождения, распалась в зернистую массу, которая всасывается, изредка замечается жировое перерождение волокон.


Симптомы

Обыкновенно мышечная атрофия начинается на ручных кистях, чаще всего на правой, притом в коротких мышцах мякотного возвышения большого пальца и мизинца. Большей частью атрофией поражаются, прежде всего, abductor pollicis brevis и opponens, затем flexor brevis и adductor. Мякотное возвышение большого пальца все более и более уплощается, противопоставление большого пальца остальным становится все более затруднительным и, наконец, совершенно невозможным; вследствие того, что берет верх extensor pollicis longus, пястная кость большого пальца оттянута кзади и кнаружи. Межкостные и червеобразные (m. lumbricales) мышцы тоже атрофируются, вследствие чего межкостные промежутки западают, и пальцы принимают когтеобразное положение (преобладание общих сгибателей и разгибателей пальцев, которые сгибают обе последние фаланги и разгибают первую). В конце концов, вся ручная кисть становится совершенно исхудалой и вялой (вследствие атрофии разгибателей), как у трупа.


В дальнейшем атрофия переходит на мышцы предплечья, причем, прежде всего, поражаются расположенные на передневнутренней стороне, а затем на мышцы плеча и плечевого свода; из последних обыкновенно атрофируется сперва дельтовидная мышца, затем двуглавая и др., между тем как трехглавая мышца может долгое время остаться непораженной. Позднее атрофируются также мышцы шеи и туловища (трапециевидные, грудные, над- и подостные, ромбовидные, широкие спинные и т. п.), сгибатели и разгибатели головы и, в конце концов, атрофия может распространиться на мышцы нижних конечностей и живота, если больной не погиб раньше от асфиксии, вследствие поражения диафрагмы и других дыхательных мышц.


Очень редко атрофия начинается с мышц плеча и плечевого свода или с мышц нижних конечностей; в других случаях болезнь может начаться явлениями прогрессивного бульбарного паралича.


В атрофированных мышцах часто замечаются фибриллярные совращения. Электрическая возбудимость пораженных мышц изменена не только количественно, как при миопатических мышечных атрофиях, но также качественно, т. е. получается реакция перерождения, особенно в тех мышцах, в которых перерожденные волокна преобладают над здоровыми. Сухожильные рефлексы при выраженной атрофии мышц очень ослаблены или совершенно отсутствуют. Чувствительность остается нормальной; точно также не бывает расстройств со стороны мочевого пузыря и прямой кишки. Иногда наблюдали атрофию костей и поражение суставов.


Течение, продолжительность, исход

Болезнь постепенно, но неуклонно прогрессирует, и, за очень редкими исключениями, кончается смертью спустя 4-6 лет. Смертельный исход иногда ускоряется присоединившейся бронхопневмонией; при отсутствии осложнений больной может погибнуть от бульбарных явлений.


Диагноз

Диагноз обыкновенно не представляет затруднений, если принимать в соображение начало болезни и всю совокупность явлений. В неясно выраженных случаях болезнь можно иногда смешать с другими процессами, сопровождающимися атрофией мышц. Истерическую мышечную атрофию, которая встречается редко, легко исключить, так как она бывает мало распространенной и не сопровождается фибриллярными подергиваниями и изменениями электрической реакции; кроме того почти всегда существуют другие явления, свойственные истерии. При множественном неврите мышечной атрофии предшествует паралич, кроме того наблюдаются боли, особенно при давлении на нервные стволы, потеря сухожильных рефлексов, отсутствие фибриллярных подергиваний; исход во многих случаях благоприятный. Сирингомиелия характеризуется расстройствами чувствительности (расщепление чувствительности) и трофическими расстройствами. При гипертрофическом шейном пахименингите бывают в определенном периоде боли, вследствие давления выпота на чувствительные корешки; сухожильные рефлексы повышены. При амиотрофическом боковом склерозе наблюдается, одновременно с мышечной атрофией, спастический паралич с повышением сухожильных рефлексов. Прогноз неблагоприятен.



Прогрессивная мышечная атрофия типа Шарко-Мари

Мышечная атрофия типа Шарко-Мари наблюдается сравнительно часто; она представляет наследственную и семейную болезнь, встречающуюся у нескольких членов или даже в нескольких поколениях одной и той же семьи.


Патологическая анатомия

Процесс локализируется главным образом в спинном мозгу. Изменения, которые наблюдаются со стороны периферических нервов, большей частью очень незначительны и имеют лишь второстепенное значение.


Макроскопически спинной мозг не представляет никаких изменений; напротив, при микроскопическом исследовании находят изменения, как в сером, так и в белом веществе (клетки передних рогов атрофированы и часто лишены своих отростков). При очень сильном увеличении окраска по способу Ниссля показывает, что клетки содержат очень мало хроматофильных элементов; местами замечаются желтоватые массы, состоящие из зернышек и глыбок и представляющие скопления пигмента. Ядро и ядрышко в клетках атрофированы или исчезли. В задних рогах клетки и окружающие их нервные волоконца тоже атрофированы. Кроме того наблюдается очень резкое перерождение Бурдаховского столба и в меньшей степени Голлевского столба. В спинномозговых узлах изменения, в общем, такие же, как в клетках передних рогов. Периферические нервы более или менее поражены; изменения в мышцах сводятся к простой атрофии без каких-либо особенностей.


Симптомы

Болезнь начинается незаметно и постепенно, большей частью в детском или юношеском возрасте, иногда позднее. Первые явления обнаруживаются на нижних конечностях, реже на верхних, иногда одновременно на тех и других. Первоначально атрофируется m. extensor hallucis longus или extensor digitorum pedis communis, иногда peroneus longus и brevis, или мелкие мышцы стопы. Больные замечают, что при ходьбе ступни принимают неправильное положение и что они легко устают. Мышцы голеней атрофируются, особенно на передненаружной стороне; в дальнейшем атрофия распространяется на мякотное возвышение большого пальца и мизинца ручной кисти, а затем на мышцы сгибательной поверхности предплечья, между тем как мышцы плеча остаются нетронутыми.


При вполне выраженной болезни картина очень характерна: мышцы на обеих голенях и ступнях атрофированы; голени тонки, нормальная выпуклость икр исчезла (петушиная нога); нижняя треть бедер сильно атрофирована и представляет резкий контраст с верхними 2/3, которые не поражены; ступни вяло свисают, находятся в положении per varo-equinus, пальцы когтеобразно согнуты, поверхности, соприкасающиеся с полом, изъязвляются; больные ходят в припрыжку со слегка раздвинутыми ногами, но в общем ходьба сравнительно мало затруднена. На верхних конечностях атрофированы мышцы ручных кистей и нижней части предплечий, пальцы когтеобразно согнуты, как при мышечной атрофии Арана-Дюшена. Мышцы верхних частей конечностей, туловища и лица остаются почти совершенно не пораженными. Контрактур обыкновенно не наблюдается. Замечаются постоянные фибриллярные подергивания мышц, часто настолько сильные, что получаются настоящие непроизвольные движения. Коленные рефлексы почти всегда ослаблены или отсутствуют. Расстройства чувствительности бывают очень редко и вообще не выступают в картине болезни. Гальваническая и фарадическая возбудимость мышц и нервов сильно ослаблены или отсутствуют; иногда получается реакция перерождения. На конечностях нередко замечаются сосудодвигательные расстройства, цианоз. Со стороны мочевого пузыря и прямой кишки, органов чувств и психики не наблюдается никаких расстройств.


Диагноз

От обыкновенной спинномозговой прогрессивной мышечной атрофии болезнь Шарко-Мари отличается тем, что при ней поражаются преимущественно периферические части конечностей и изредка встречаются расстройства чувствительности, хотя и незначительные. Болезнь Фридрейха легко исключить уже на основании того, что при ней не бывает мышечной атрофии. До определенной степени похожую картину дает прогрессивный гипертрофический интерстициадбный неврит, который тоже начинается со ступней, сопровождается расстройством электрической возбудимости нервов и мышц и представляет, подобно мышечной атрофии Шарко-Мари, семейную болезнь. Разница заключается в том, что при этой форме наблюдаются ясное утолщение нервных стволов, симптом Ромберга, явления со стороны глаз и хореобразные движения. При множественном неврите существуют расстройства чувствительности, болезненность нервных стволов при давлении и паралич, предшествующий мышечной атрофии; кроме того, течение более быстрое и исход почти всегда благоприятный. Болезнь тянется очень долго и дает плохой прогноз, хотя и не угрожает непосредственно жизни.


Невротическая мышечная атрофия Верднига-Гоффмана

Болезнь представляет наследственное и семейное расстройство, которое может наблюдаться у многих детей одной и той же семьи. Она развивается в самом раннем детстве, не позднее 1-го года жизни.


Патологическая анатомия

При микроскопическом исследовании находят очень резкое перерождение периферических нервов и внутримышечных нервных разветвлений; передние корешки сильно атрофированы. Кроме того можно констатировать атрофию и иногда разрушение большей части клеток передних рогов спинного мозга. Со стороны мышц находят простую атрофию, без каких-либо особенностей. Таким образом, при этой форме имеется дело с мышечной атрофией, которую можно рассматривать как «невротическую» или «спинномозговую», смотря по тому, придавать ли главное значение изменениям в нервах или в спинном мозгу.


Симптомы

Болезнь начинается более или менее быстро или постепенно атрофией мышц нижних конечностей, движения которых становятся затруднительными: вскоре затем поражаются спинные мышцы, так что ребенок не в состоянии сидеть и держаться прямо. В дальнейшем атрофия распространяется постепенно на мышцы верхних конечностей, шеи и затылка.


При исследовании пораженные мышцы совершенно атрофированы, дряблы и нечувствительны при давлении; иногда атрофия маскируется довольно сильным развитием подкожной жировой клетчатки. В некоторых случаях наблюдаются боли, но объективных расстройств чувствительности никогда не бывает. Точно также не бывает фибриллярных подергиваний и расстройств со стороны мочевого пузыря и прямой кишки. Сухожильные рефлексы отсутствуют. В пораженных мышцах определяется частичная или полная реакция перерождения.


Течение, продолжительность, исход

Болезнь тянется 1-3 года, максимум 4 года; она протекает, таким образом, гораздо быстрее, чем другие формы спинномозговой мышечной атрофии и в особенности, чем миопатические мышечные атрофии.


Диагноз

От мышечной атрофии типа Шарко-Мари форма Верднига-Гоффмана отличается более быстрым течением и развитием в более раннем возрасте. Спинномозговой детский паралич не трудно исключить (совершенно иное начало и течение, наличность параличей и т. п.). Миопатические формы мышечной атрофии характеризуются более медленным течением, отсутствием реакции перерождения и другими особенностями. Прогноз зависит от формы заболевания. Самым неблагоприятным он бывает при врожденной форме: дети умирают в возрасте до 10 лет из-за дыхательной и сердечнососудистой недостаточности (поражение дыхательных мышц). Ранняя форма тянется дольше: летальный исход наступает в 14-15 лет. Поздняя форма лишает детей возможности ходить к 10-12 годам: дети могут доживать до 20-30 лет.



ЗАПИСАТЬСЯ



"Клиника доктора Волкова" является зарегистрированным товарным знаком (знак обслуживания №393046)
ООО "Эколабмедтест 117335 г. Москва, Ул. Архитектора Власова, д. 6
Назад к содержимому