logo

Пн. - пт.: 8:00 - 21:00
Сб.: 9:00 - 15:00
Вс.: выходной

Клиника доктора Волкова

диетология, аллергология, иммунология

Перейти к контенту
Пациентам

Множественный склероз

Множественный склероз развивается чаще всего в возрасте 25-35 лет, но в довольно многих случаях развитие его наблюдалось в более позднем возрасте (35-45 лет) или в очень молодые годы. Однако к последнего рода случаям надо относиться с некоторой осторожностью. В этиологии этой болезни играют важную роль острые инфекционные заболевания (оспа, скарлатина, корь, брюшной тиф, грипп и проч.), а также различные интоксикации. Также к развитию болезни может подтолкнуть врожденный процесс.



Патологическая анатомия рассеяного склероза

Анатомически множественный склероз характеризуется присутствием многочисленных рассеянных склеротических бляшек во всей нервной системе, особенно в спинном мозгу, но также в продолговатом, в мозжечке, в Варолиевом мосту, в головном мозгу и даже в периферических нервах. Бляшки эти, которые можно большей частью уже различить через мягкую оболочку, розоватого цвета и различной величины, которая колеблется от булавочной головки до горошины и более. Они имеют круглую, угловатую или совершенно неправильную форму, очень резкие края и отличаются от окружающей их здоровой ткани, помимо цвета, более плотной консистенцией. Большей частью бляшки рассеяны в белом веществе, но встречаются также и в сером. При микроскопическом исследовании бляшек оказывается, что нервные волокна на их месте лишены миелиновых влагалищ, между тем как осевые цилиндры обыкновенно сохранились. Последним объясняется то, что при множественном склерозе, в противоположность другим склерозам, никогда или почти никогда не наблюдается вторичного перерождения. Кроме указанного изменения нервных волокон, в бляшках замечается разращение нейроглии и большей частью утолщение стенок сосудов.



Симптомы множественного склероза

В виду рассеянного образования многочисленных бляшек в различных частях нервной системы, очевидно, что при множественном склерозе нельзя ожидать однообразной клинической картины. И действительно, мало найдется других нервных болезней, которые представляли бы такую пеструю картину.



Классическая форма склероза
Болезнь может начаться некоторыми нехарактерными явлениями, как, например, продолжительная или временная слабость в ногах, иногда со спастическим их состоянием, а затем постепенно появляются кардинальные симптомы типичной болезни.



Дрожание. При множественном склерозе наблюдается так наз. интенционное дрожание, которое характеризуется тем, что оно наступает только при произвольных движениях. Пока больной находится в покойном состоянии, никакого дрожания не заметно, но как только его заставляют произвести какое-нибудь движение, например, поднести ко рту стакан, у него сейчас же появляются колебательные движения в руке, которые все более и более усиливаются по мере того, как движение приближается к цели; в резко выраженных случаях поднесенный ко рту стакан все время ударяется о губы или зубы, и содержимое его расплескивается на пол или на одежду больного. Дрожание сильнее выражено, когда больной волнуется или чувствует, что за ним наблюдают. В ногах тоже наблюдается дрожание, но в более слабой степени. В голове часто замечаются дрожательные движения, когда больной садится на кровать и когда шейные мышцы сокращаются; при этом голова совершает легкие сгибательные и разгибательные движения, как при кивании. Интенционное дрожание отличается медленным характером (5-6 колебаний в секунду), но отдельные колебания очень размашисты и амплитуда их составляет иногда 40- 50 см.



Расстройство речи. Дрожание языка и губ в связи с определенной степенью спастичности обусловливает очень своеобразное расстройство речи при множественном склерозе. Больные первоначально говорят медленно, скандируя каждый слог (скандированная, речь). В дальнейшем расстройство усиливается; отдельные слоги не только отчеканиваются, но и выговариваются с расстановкой и как бы с большим трудом.



Расстройство походки. Вначале расстройство выражается в простой спастической походке; больной ходит с трудом, наступая на носки. Впоследствии, благодаря дрожанию и более или менее значительному расстройству равновесия, появляется спастически-шаткая походка, т. е. ноги по прежнему ригидны, но больной ходит подобно пьяному. Иногда наблюдается также чисто шаткая походка, как при болезнях мозжечка.



Нистагм. При сильном отклонении глазных яблок в ту или другую сторону, вверх или вниз, появляются более или менее быстрые колебательные движения глазных яблок в горизонтальном, иногда вертикальном направлении, смотря по положению глаз. В дальнейшем течении болезни то же явление замечается уже в то время, когда больной просто фиксирует глазом предмет. Редко наблюдается вращательный нистагм.



Нистагм имеет важное диагностическое значение, даже когда он очень мало выражен. Но нужно иметь в виду, что он наблюдается также при болезни Фридрейха и при некоторых заболеваниях глаз. Довольно часто нистагм сопровождается параличами глазных мышц, которые имеют часто характер ассоциированных параличей.



Расстройства зрения. Чаще всего существует частичная атрофия зрительного нерва, обыкновенно на одном глазу. При офтальмоскопическом исследовании сосок бледен; иногда он имеет такой же вид, как при neuritis optica. Следствием этих изменении бывают амблиопия, концентрическое сужение поля зрения и центральная скотома для белого и других цветов. Расстройства эти могут иногда улучшиться. Редко наступает полная слепота.



Сухожильные и кожные рефлексы. Сухожильные рефлексы (коленный, рефлекс ахиллова сухожилия, локтевой и проч.) в громадном большинстве случаев повышены. Кожные рефлексы (брюшной рефлекс Бабинского) могут быть тоже, усилены. Вместе с повышением сухожильных рефлексов определяется почти всегда клонус стопы.



Расстройства чувствительности. Расстройства чувствительности, в общем, мало выступают в картине болезни, хотя могут встречаться как субъективные (чувство онемения, стреляющие или невралгические боли и т. п.), так и объективные (ограниченные анестезии или гиперестезии) расстройства. В некоторых случаях расстройства чувствительности зависят, по-видимому, от сопутствующей истерии.



Выраженная форма множественного склероза тянется 5-20 лет. В течение ее наблюдаются нередко улучшения, иногда настолько продолжительные, что можно предположить окончательную остановку процесса. Но рано или поздно болезнь начинает опять прогрессировать, и, в конце концов, больной погибает вследствие бульбарных расстройств, от истощения или иногда во время апоплектиформного приступа. Нередко смертельный исход ускоряется легочными осложнениями (бронхопневмония, крупозная пневмония).



Описанная классическая форма множественного склероза наблюдается относительно не часто. В очень многих случаях картина болезни представляет различные отклонения и протекает атипически.



Атипические формы склероза
Довольно часто встречаются так наз. невыраженные формы, при которых отсутствуют некоторые из кардинальных симптомов. Так, иногда не бывает ни нистагма, ни интенционного дрожания, ни расстройства речи, или эти симптомы очень мало выражены, и вся картина болезни ограничивается одним или двумя явлениями. Обыкновенно, правда, к существующим явлениям рано или поздно присоединяются другие кардинальные симптомы болезни, но, несмотря на это, диагноз может быть иногда все-таки трудным. Так, например, при наличности нистагма, особенно если одновременно существует еще расстройство речи и некоторое расстройство чувства равновесия, можно легко ошибочно предположить болезнь Фридрейха, тем более, что и при последней могут иногда отсутствовать такие характерные для нее явления, как расстройство координации движений, сколиоз, косолапость. Только подробный анамнез, тщательный анализ наличных явлений и иногда дальнейшее течение болезни могут в таких случаях выяснить, с чем имеется дело. Точно также при наследственной мозжечковой атаксии наблюдаются некоторые симптомы, которые могут существовать в качестве единственных явлений при невыраженном множественном склерозе: скандированная речь, повышение рефлексов, начало болезни после 20 лет. Тут при дифференциальном диагнозе надо обратить внимание на наследственный, семейный характер болезни и преобладание мозжечковых явлений.



Другую группу составляют атипические формы вследствие преобладания какого-нибудь необычного симптома. При этом необходимо различать двоякого рода случаи. В одних случаях имеются налицо все или почти все кардинальные симптомы болезни, но кроме того существует еще какое-нибудь совершенно необычное явление. Так, иногда встречаются случаи множественного склероза с мышечной атрофией на конечностях, сопровождающейся более или менее выраженной реакцией перерождения, или наблюдаются временные расстройства со стороны мочевого пузыря (недержание, задержание мочи), либо трофические расстройства (выпадение волос, ломкость ногтей, пузырчатые сыпи и т. п.). Присутствие этих необычных явлений может иногда заставить колебаться в диагнозе, но одновременное существование таких симптомов, как интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, изменения на дне глаза, обыкновенно скоро устраняет сомнение.



Гораздо труднее диагноз в другой категории случаев, когда наблюдается только одно необычное явление, между тем как кардинальные симптомы болезни отсутствуют, или существует только один какой-нибудь из них. Так, иногда больной долгое время страдает приступами головокружения, во время которых ему кажется, что все окружающие его предметы кружатся с очень большой быстротой и что он сам участвует в этом вращательном движении; иногда при этом могут быть еще субъективные световые ощущения или потемнение в глазах и головная боль. Большей частью явления эти ослабевают, когда обнаруживаются основные симптомы множественного склероза. Понятно, насколько трудно, при отсутствии совокупности характерных симптомов (интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, бледность зрительного соска, расстройство походки), распознать действительную причину необычного явления. Мало того, иногда, хотя и редко, может существовать комбинация необычных симптомов, как головокружение, головная боль и особенно эпилептиформные приступы с повышением температуры, так что может появиться предположение об энцефалите или мозговой опухоли. Отсутствие застойного соска, рвоты, помрачения сознания и проч. позволяет исключить подобное предположение.



Большой интерес представляют атипические формы, симулирующие какое-либо другое органическое заболевание нервной системы. К этой категории относятся:



Форма, симулирующая амиотрофический боковой склероз, благодаря наличности типичного амиотрофического паралича и бульбарных явлений. Отличительными признаками от болезни Шарко служат более медленное и колеблющееся течение и менее выраженная мышечная атрофия.



Форма, похожая на поперечный миелит, или параплегическая форма, при которой наблюдаются спастический паралич нижних конечностей, повышение коленных рефлексов и расстройства со стороны мочевого пузыря и прямой кишки. Разница заключается в том, что при сифилитическом поперечном миелите расстройства со стороны чувствительности, мочевого пузыря и прямой кишки бывают более выражены и не наблюдается, даже в виде намека, ни одного из кардинальных симптомов множественного склероза.



Форма, симулирующая гемиплегию, имеет весьма важное значение и приводит к рассмотрению апоплектиформных приступов, бывающих при множественном склерозе. Апоплектиформные приступы наблюдаются иногда в начале или в течение болезни и могут повторяться 1-2-3 и даже 5-6 раз. Они отличаются от апоплектических приступов вследствие мозгового кровоизлияния тем, что бывают менее тяжелыми и сопровождаются высокой температурой (признак этот нельзя считать, безусловно, характерным, так как повышение температуры может наблюдаться и при апоплексии). Гемиплегия, которая большей частью остается после них, бывает обыкновенно временной и может совершенно исчезнуть. Она захватывает только конечности или одновременно конечности и лицо, и может сопровождаться афазией и параличом глазных мышц. Иногда она наблюдается в виде hemiplegia alternans. В некоторых случаях гемиплегия может зависеть от сопутствующей истерии. Диагноз не трудно поставить, если одновременно существует нистагм и интенционное дрожание. Иногда гемиплегическую форму множественного склероза можно смешать с опухолью мозга.



Очень редко встречается форма, симулирующая сирингомиелию с гипертрофическим шейным пахименингитом, которая может подать повод к ошибочному диагнозу в виду болей и особенно паралича с контрактурой конечности. Но, в противоположность сирингомиелии, при этом не бывает характерного расстройства чувствительности, мышечной атрофии, склероза и своеобразных трофических расстройств.



Чтобы покончить с формами, симулирующими другие органические болезни нервной системы, необходимо еще указать на бульбарную форму множественного склероза, при которой расстройство фонации, глотания и жевания, головокружение, приступы затрудненного дыхания, иногда гликозурия, тахикардия могут давать картину, очень похожую на прогрессивный бульбарный паралич. Если существует кроме того мышечная атрофия, то можно ошибочно предположить бульбарную форму амиотрофического бокового склероза. При так наз. церебральной форме множественного склероза наблюдаются эпилептиформные приступы, чередующиеся нередко с апоплектиформными приступами, заметное ослабление памяти и умственных способностей, иногда бред и галлюцинации или приступы беспричинного насильственного смеха (или насильственного плача). Подобные случаи могут иногда симулировать мозговую опухоль, но еще скорее их можно смешать с общим прогрессивным параличом, особенно если одновременно существует еще расстройство речи и походки. Когда есть налицо большинство кардинальных симптомов множественного склероза, то диагноз не трудно поставить. При их отсутствии нужно помнить, что расстройство речи у прогрессивных паралитиков отличается характерными особенностями. Именно, оно усиливается при душевном волнении и утомлении, кроме того речь бывает не скандированной, а спотыкающейся, и в дальнейшем течении становится совершенно неразборчивой (больной пропускает слоги в сколько-нибудь длинных словах, переставляет их и т. п.). Помимо этого, дрожание при прогрессивном параличе имеет совершенно иной характер, и расстройство умственных способностей, физический и духовный упадок бывают гораздо резче выражены.



Сравнительно редко встречаются атипические формы вследствие ненормального клинического течения. Сюда относятся все те случаи, в которых болезнь начинается апоплектиформным или эпилептиформным приступом среди кажущегося полного здоровья и затем протекает быстро, кончаясь смертью через 6-8 месяцев. Когда больной, как это иногда наблюдается, погибает во время такого начального апоплектиформного приступа, то диагноз может быть поставлен, конечно, только на секционном столе.



Наконец, встречаются еще атипические формы вследствие комбинации множественного склероза со спинной сухоткой, прогрессивным параличом и особенно истерией. Последнего рода случаи наблюдаются довольно часто и важны в том отношении, что их можно принять за простую истерию. Действительно, истерия может симулировать большинство кардинальных симптомов множественного склероза, так что иногда трудно решить, имеется ли дело с истерией под видом множественного склероза, или с комбинацией обеих болезней. Помимо анамнеза и присутствия истерических стигмат (концентрическое сужение поля зрения, анестезия зева, истерогенные участки, гемианестезия и проч.), нужно принимать в соображение также особенности, которые представляют сами симптомы. Так, речь при истерии, в сущности, не скандированная, а скорее неправильная, так как одни слоги выговариваются медленно, а другие – быстро. Дрожание тоже представляет некоторые отличия от дрожания при множественном склерозе и в особенности не имеет ясно выраженного интенционного характера. Точно также и рефлексы представляют характерные особенности, Само собой разумеется, что констатирование офтальмоскопом бледного зрительного соска является решающим для диагноза, так как при истерии этого симптома не бывает.



Диагноз множественный склероз

Главные затруднения при диагнозе уже были указаны. Здесь же можно остановиться только на отличии от дрожательного паралича и от так наз. ложного склероза.



Дрожательный паралич, в сущности, всегда легко исключить. Дрожание, составляющее важное явление болезни, резко отличается от наблюдаемого при множественном склерозе: оно существует постоянно, а не только при произвольных движениях, состоит в мелких, а не размашистых колебательных движениях, и локализируется, по крайней мере, вначале, в большом и указательном пальцах, которые обращены друг к другу своей мякотью и совершают такие движения, как будто больной перебирает шерсть или скатывает хлебный мякиш. В нижних конечностях, в губах дрожание появляется позднее. Речь имеет очень своеобразный дрожащий характер. Походка, выражение лица настолько характерны, что ошибиться в диагнозе невозможно.



Форма под названием ложного склероза, представляет клинически очень большое сходство с множественным склерозом, но отличается от последнего тем, что при нем не бывает нистагма и изменения зрительного соска. Кроме того при ложном склерозе часто наблюдаются психические явления (слабоумие, галлюцинации). При посмертном исследовании не находят никаких анатомических изменений в центральной нервной системе.



Прогноз при склерозе

За исключением форм с бульбарными явлениями, прогноз при множественном склерозе не особенно неблагоприятен, так как болезнь может тянуться очень долго (иногда 20-30 лет) и в течение ее возможны продолжительные улучшения. Также улучшения наступают при адекватном лечении.



ЗАПИСАТЬСЯ
Оставьте ваши контактные данные прямо сейчас!
Наш специалист свяжется с вами в ближайшее время, и ответит на все вопросы!



"Клиника доктора Волкова" является зарегистрированным товарным знаком (знак обслуживания №393046)
ООО "Эколабмедтест 117335 г. Москва, Ул. Архитектора Власова, д. 6
Назад к содержимому