Синдром Шницлера

Синдром Шницлера характеризирует хроническая крапивница (без зуда) в комбинации с прогрессирующей лихорадкой, болевым синдромом в костях, артралгической реакцией или артритом, и моноклональной гаммапатией, чаще всего встречается иммуноглобулина М подтипа. Примерно у 20-25% больных в конечном счете развиваются отклонения лимфопролиферативной области, включая лимфомы, макроглобулинемия либо симптомы миеломы.

Признаки и симптомы синдрома Шницлера

Синдром Шницлер характеризуется следующими признаками и симптомами:

Хроническая, рецидивирующая, крапивница, сыпь: происходит у всех пациентов, как правило, как первый признак заболевания; в первую очередь влияет на туловище и конечности и тыльные части ладони, подошвы, голову и области шеи.
Зуд: зачастую не встречается в начальной стадии заболевания, но пораженные участки могут зудеть примерно у 55% больных после 4-6 лет.
Повторяющиеся лихорадок: примерно у 90% больных.
Возвратная артралгия: одновременно с приступами сильной лихорадки; явление выявлено в 80% пациентов.
Боль в костях: вместе с процессом лихорадочного состояния; выявлена у 70% пациентов.
Миалгия: одновременно с лихорадочным состоянием.
Лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия. Усталость, снижение веса, отек.
Лабораторные исследования
Повышенные скорость оседания эритроцитов (СОЭ): найдено во многих случаях.
Повышенный уровень С-реактивного белка: также обнаружен во многих случаях
Лейкоцитоз: 80% пациентов.
Тромбоцитоз: 30% пациентов.
Анемия: 45% больных.
Аномальные лимфоидной пролиферации: 20% образцов биопсии костного мозга, с неспецифической поликлональной лимфоцитарной картиной.

Радиологический оценка показывает свидетельство гиперостоза у 35% пациентов с синдромом Шницлера. Часто участки гиперостоза совпадают с участками симптоматической боли в костях, таких как подвздошной костью, большеберцовой костью, бедренной костью и позвоночником.

Нестероидные антигистаминные препараты были зарегистрированы, чтобы обеспечить облегчение от картины симптоматики болевого синдрома в костях и артралгии, что связано с заболеванием Шницлера. Системные стероиды также показывают эффективность при влиянии на кожную сыпь, но зачастую в дозах, что часто вызывают сложные, долгосрочные неблагоприятные последствия

Пефлоксацин мезилат рассматривают, как вариант терапевтического лечения. В случае серии из 13 больных, было показано значительное понижение уровня интенсивности и частоты множества проявлений болезни Шницлера во многих группах, и это обеспечило позитивный эффект для многих пациентов, проходящих лечение системными кортикостероидами.